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Fibrose cística
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Sobre
- Doença autossômica recessiva por mutações no gene CFTR; triada no teste do pezinho (IRT).
- Diagnóstico confirmado pelo teste do suor (cloro elevado) e/ou genética.
- Respiratório: tosse crônica, infecções pulmonares de repetição, bronquiectasias, colonização por Pseudomonas.
- Digestivo/nutricional: esteatorreia, má absorção, déficit de crescimento, íleo meconial no RN.
- Suor 'salgado'; desidratação hiponatrêmica no calor.
Conteúdo informativo — não substitui a avaliação clínica individual.
Conduta sugerida
Protocolo e posologia por peso para Fibrose cística — conteúdo ainda não preenchido.
A dose final é calculada a partir do peso da criança na tela de prescrição.
Gravidade, internação e diagnóstico
Sinais de gravidade
- Exacerbação pulmonar, insuficiência respiratória, hemoptise, pneumotórax.
- Desnutrição grave; DIOS/obstrução intestinal.
- Diabetes e hepatopatia relacionadas à FC.
Protocolos de referência
- Ministério da Saúde — PCDT Fibrose Cística
- Cystic Fibrosis Foundation / ECFS — guidelines de manejo
- Programa de Triagem Neonatal (teste do pezinho)
Conteúdo informativo — não substitui a avaliação clínica individual.
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